Question 1

¿Qué es la esclerodermia?

Accepted Answer

La esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, que se enmarca dentro de las enfermedades reumáticas. Sin embargo, afecta comúnmente a la piel, que llega a endurecerse (literalmente, esclerodermia significa “piel dura”), y también pueden verse afectados los órganos internos, como el corazón, los pulmones, los riñones, el estómago o los vasos sanguíneos.El principal efecto de esta enfermedad es el crecimiento anormal del tejido conectivo y su endurecimiento y engrosamiento. Este tejido es el que da forma y estructura a los órganos del cuerpo. Por todo ello, puede ser grave para las personas afectadas, que ven mermada su calidad de vida por alguno de los síntomas que conlleva.

Question 2

¿Qué tipos de esclerodermia existen?

Accepted Answer

A grandes rasgos, se identifican varios tipos de esclerodermia:Esclerodermia localizada: afecta solo a la piel, aunque se puede extender a huesos, articulaciones y músculos.Esclerodermia sistémica: la enfermedad afecta a órganos internos y, según la extensión menor o mayor de la piel afectada, suele distinguirse entre:Esclerodermia sistémica limitada (menor afectación).Esclerodermia sistémica difusa (mayor afectación).Esclerodermia sin esclerodermia: la enfermedad recibe este nombre porque no hay afectación cutánea, aunque sí de órganos internos.Como sucede en otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia puede aparecer junto a otras patologías o síntomas.

Question 3

¿A quién afecta?

Accepted Answer

La esclerodermia afecta a tres de cada 100.000 habitantes; es decir, presenta una baja prevalencia y de ahí que forme parte de las llamadas enfermedades raras.También resulta más frecuente en mujeres, en una proporción de cuatro a uno. Suele aparecer entre los treinta y los cincuenta años, si bien puede darse a cualquier edad.

Question 4

¿Qué causa la esclerodermia?

Accepted Answer

La causa de la esclerodermia no se conoce, pero existen estudios recientes que apuntan a un origen multifactorial en el que intervienen factores genéticos y factores ambientales.Lo que hay que tener en cuenta es que es una enfermedad autoinmune, es decir, que el propio sistema inmunitario del cuerpo es el que reacciona contra otras partes del organismo.

Question 5

¿Cómo se desarrolla?

Accepted Answer

La evolución y progresión de esta enfermedad en cada paciente es muy variable. En el desarrollo general, existe alteración a tres niveles diferentes:Afectación vascular: se produce un estrechamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos.Cambios inflamatorios: se desarrolla fibrosis o endurecimiento de los tejidos y de los órganos del cuerpo como consecuencia del aumento en la producción de colágeno. También puede aparecer conectivopatía, enfermedad que afecta al tejido conectivo del organismo.Alteración autoinmune: existe presencia en suero de anticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo).El desarrollo de los diferentes síntomas propios de esta enfermedad viene dado por la afectación que se producto en estos tres ámbitos.

Question 6

¿Cuáles son sus síntomas?

Accepted Answer

Los síntomas de la esclerodermia varían en función de cada paciente, pero hay manifestaciones generales comunes como:Cansancio o falta de energía.Artralgias (dolor de articulaciones) con o sin inflamación.Mialgias (dolores musculares) con o sin pérdida de fuerza.Hinchazón de manos.Pérdida de peso.Otros síntomas que pueden aparecer son:Manifestaciones cutáneas: endurecimiento de la piel, cambios en la pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares…Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de los dedos de manos y pies debido al frío o al estrés. Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas.Afectación de órganos internos como:Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial.Aparato digestivo: desde problemas de deglución, reflujo, ardor o estreñimiento hasta diarrea, incontinencia urinaria o pérdida de peso.Corazón: puede provocar taquicardias o  arritmias, entre otras alteraciones cardíacas.Riñones: suele causar hipertensión arterial y es una de las afectaciones más graves.Infecciones frecuentes: dadas por la alteración del sistema inmune (neumonías, gastroenteritis, cistitis…).Síntomas psiquiátricos: problemas para conciliar el sueño, depresión y trastornos de ansiedad.

Question 7

¿Cómo se diagnostica?

Accepted Answer

Aunque la esclerodermia no tiene cura, en su desarrollo y tratamiento juega un papel clave el diagnóstico precoz de la enfermedad. En este sentido, el médico de familia debe estar alerta ante la aparición de tres signos de alarma:Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de dedos de manos y pies.Edemas en los dedos de las manos.Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.Si se dan algunos de estos síntomas, el médico de familia debe derivar al paciente a un especialista reumatólogo, quien será el encargado de acometer las pertinentes pruebas diagnósticas con el fin de determinar si hay afectación de órganos internos y en qué grado.

Question 8

¿Cuál es su tratamiento?

Accepted Answer

Una vez realizado el diagnóstico de la enfermedad, el tratamiento farmacológico habitual de la esclerodermia aborda las tres alteraciones fundamentales que causa. De esta manera, los grupos de fármacos empleados son:Vasodilatadores: permiten mejorar el flujo sanguíneo, mejorando la circulación de la sangre.Anti-fibróticos: impiden la sobreproducción de colágeno, reduciendo las lesiones características de la esclerodermia.Inmunosupresores: reducen la actividad del sistema inmune cuya respuesta inmunológica está alterada por el desarrollo de la enfermedad.Otros tratamientos son:Electroestimulación percutánea de los nervios (TENS): pone su foco en reducir los síntomas gastrointestinales del paciente.Terapias con células madres adultas.En líneas generales y dado que hay muchas variaciones en el tipo y la gravedad de los síntomas, es vital que cada paciente de esclerodermia reciba una atención personalizada por parte de su profesional médico.

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